MYOZYME 50 MG IV İNFÜZYONLUK KONSANTRE ÇÖZELTİ HAZIRLAMAK İÇİN TOZ - kullanma tali̇mati, ne için kullanılır, yan etkileri, zararları, doz

KULLANMA TALİMATI

MYOZYME 50 mg IV infüzyonluk konsantre çözelti hazırlamak için toz Damar yoluyla kullanılır.

Etkin madde: 50 mg alglukosidaz alfa

Yardımcı maddeler: Mannitol (E421), sodyum fosfat monobazik monohidrat (E339), sodyum fosfat dibazik heptahidrat (E339), polisorbat 80 (E433).

^^Bu ilaç ek izlemeye tabidir. Bu üçgen yeni güvenlilik bilgisinin hızlı olarak belirlenmesini sağlayacaktır. Meydana gelen herhangi bir yan etkiyi raporlayarak yardımcı olabilirsiniz. Yan etkilerin nasıl raporlanacağını öğrenmek için 4. Bölümün sonuna bakabilirsiniz.

Bu ilacı kullanmaya başlamadan önce bu KULLANMA TALİMATINI dikkatlice okuyunuz, çünkü sizin için önemli bilgiler içermektedir.

• Bu kullanma talimatını saklayınız. Daha sonra tekrar okumaya ihtiyaç duyabilirsiniz.
• Eğer ilave sorularınız olursa, lütfen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
• Bu ilaç kişisel olarak size reçete edilmiştir, başkalarına vermeyiniz.
• Başkalarının belirtileri sizinkilerle aynı dahi olsa, ilaç o kişilere zarar verebilir.
• Bu ilacın kullanımı sırasında, doktora veya hastaneye gittiğinizde doktorunuza bu ilacı kullandığınızı söyleyiniz.
• Bu talimatta yazılanlara aynen uyunuz. İlaç hakkında size önerilen dozun dışında yüksek veya düşük doz kullanmayınız.

Bu Kullanma Talimatında:

1. MYOZYME nedir ve ne için kullanılır?

2. MYOZYME’ı kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

3. MYOZYME nasıl kullanılır?

4. Olası yan etkiler nelerdir?

5. MYOZYME’ın saklanması

Başlıkları yer almaktadır.

• MYOZYME, beyaz ila beyazımsı toz halinde flakonda sunulmaktadır. Her kutuda 50 mg alglukosidaz alfa içeren 1, 10 veya 25 adet flakon bulunmaktadır.

Pompe hastalarında alfa glukosidaz adı verilen enzimin düzeyi düşüktür. Bu enzim, vücudumuzun enerji metabolizmasında önemli rol oynayan glikojenin (bir tür karbonhidrat) parçalanmasını sağlar. Glikojen vücuda enerji sağlar ama Pompe hastası iseniz, alfa glukosidaz enzim eksikliğinden dolayı glikojeni parçalayamazsınız. Bu nedenle hücre içinde birikmeye başlar. MYOZYME alfa glukosidaz enziminin eksik olduğu veya yeterli aktivite gösteremediği Pompe hastalarında eksik olan enzimin yerine etki gösterir.

MYOZYME, Pompe hastalığı teşhisi konmuş hastalarda uzun süreli enzim yerine koyma tedavisinde kullanılır.

2. myozyme’ı kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenlereğer etkin madde alglukosidaz alfaya ya da ilacın diğer bileşenlerine karşı hayatı tehdit edici boyutlara varan alerjik (aşırı duyarlılık) reaksiyon göstermişseniz ve ilacın tekrar uygulaması başarısız olduysa myozyme kullanmayınız. hayatı tehdit edici alerjik reaksiyon belirtileri arasında, düşük tansiyon, çok yüksek kalp hızı, nefes alıp vermede güçlük, kusma, yüzde şişme, kurdeşen (ürtiker) veya döküntü gibi bulgular yer alır ancak bulgular bunlarla sınırlı değildir.

MYOZYME’ı aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ

Eğer MYOZYME ile tedavi görüyorsanız, ilaç verilirken ya da verildikten sonraki saatlerde infüzyona bağlı reaksiyon yaşayabilirsiniz. Bu tür reaksiyonlar, düşük tansiyon, göğüste rahatsızlık hissi, boğazda baskı ve daralma hissi, yüzde, dudaklarda ya da dilde şişme (anjiyoödem), kurdeşen (ürtiker), baş dönmesi, döküntü, deride kaşıntı, bulantı, kusma, öksürük ve akciğerde bronşlarda daralma (bronkospazm) gibi farklı semptomlardan oluşmaktadır (tüm infüzyona bağlı reaksiyonların özeti için “4. Olası yan etkiler nelerdir?” bölümüne bakınız). İnfüzyona bağlı reaksiyonlar bazen çok şiddetli olabilir. Eğer böyle bir reaksiyon yaşarsanız, hemen doktorunuza söyleyiniz. Alerjik reaksiyonları önlemek (örneğin, antihistaminler ve/veya kortikosteroidler) ya da ateşi düşürmek (antipiretikler) için ön tedavi almanız gerekebilir. Çalışmalarda, doktorlar antikor oluşumunu azaltmak için bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar kullanmıştır. Pompe hastalığınız olduğu için, hava yolunuzda ya da akciğerlerinizde şiddetli enfeksiyon gelişmesi riski bulunmaktadır. Bağışıklık sistemini baskılayan bu ilaçların kullanılması, bu risklerin daha da artmasına neden olabilir. Eğer derinizde şiddetli ülserli yaralar oluşursa, lütfen doktorunuzu bilgilendiriniz. Eğer alt uzuvlarınızda ya da vücudunuzun genelinle şişme olursa, lütfen doktorunuzu bilgilendiriniz. Doktorunuz MYOZYME uygulamasını durdurmayı ve uygun tıbbi tedaviyi başlatmayı düşünmelidir. Doktorunuz MYOZYME’ın yeniden uygulanmasının yararlarını ve risklerini göz önünde bulundurmalıdır.

Bu uyarılar, geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.

Biyoteknolojik ürünlerin takip edilebilirliğinin sağlanması için uygulanan ürünün ticari ismi ve seri numarası mutlaka hasta dosyasına kaydedilmelidir.

MYOZYME’ın yiyecek ve içecek ile kullanılması

MYOZYME damar yolu ile kullanıldığından yiyecek ve içeceklerle herhangi bir etkileşim söz konusu değildir.

Hamilelik

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

MYOZYME'ın gebe kadınlarda kullanımıyla ilgili deneyim bulunmamaktadır. Gerekli olmadıkça, MYOZYME gebelik döneminde kullanılmamalıdır. Hamileyseniz, hamile olduğunuzu düşünüyorsanız ya da hamile kalmayı planlıyorsanız, MYOZME almadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Emzirme

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

MYOZYME kullanırken emzirmeyi durdurmanız önerilir.

Araç ve makine kullanımı

Baş dönmesini de içeren sersemlik hali yaşayabileceğiniz için, MYOZYME infüzyonundan hemen sonra araç ya da diğer makineleri kullanırken dikkatli olunuz.

MYOZYME’ın içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler

Bu tıbbi ürün her 50 mg’ında 1 mmol (23 mg)’dan daha az sodyum ihtiva eder; yani esasında “sodyum içermez”.

Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı

Şu anda başka bir ilaç kullanıyorsanız ya da kullanma olasılığınız varsa veya yakın zamanda kullandıysanız, doktorunuza ya da eczacınıza söyleyiniz.

Eğer reçeteli yada reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

3. myozyme nasıl kullanılır?myozyme size pompe hastalığının tedavisinde deneyimli bir doktorun gözetimi altında verilecektir.

Alacağınız doz vücut ağırlığınıza bağlıdır. Önerilen MYOZYME dozu, vücut ağırlığına göre 20 mg/kg’dir. Doz iki haftada bir uygulanacaktır.

MYOZYME kullanmayı unutursanız:

Eğer bir infüzyonu kaçırdıysanız lütfen doktorunuza danışınız.

Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.

4. olası yan etkiler nelerdir?

Tüm ilaçlar gibi, MYOZYME’ın içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.

Yan etkiler genellikle ilaç hastaya verilirken ya da verildikten kısa süre sonra görülmektedir (“infüzyonla ilişkili etkiler”). İnfüzyonla ilişkili bu yan etkilerin bazıları ciddi ve yaşamı tehdit edicidir.

Aşağıdakilerden biri olursa, MYOZYME’ı kullanmayı durdurun ve DERHAL doktorunuza bildirin veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:

• Çok şiddetli genel alerjik reaksiyonlar ya da anafilaktik şok gibi yaşamı tehdit edici reaksiyonlar; Bu tür reaksiyonların belirtileri arasında, düşük tansiyon, çok yüksek kalp hızı, nefes alıp vermede güçlük, kusma, yüzde, dudak veya dilde şişme, kurdeşen veya döküntü bulunmaktadır. Bazı hastalar, infüzyonla ilişkili yan etkileri, infüzyonun tamamlanmasından birkaç gün sonrasına kadar süren grip benzeri belirtiler biçiminde yaşamıştır.

Böyle bir reaksiyon yaşarsanız, lütfen derhal doktorunuza söyleyiniz. Alerjik reaksiyonları önlemek (örneğin, antihistaminikler ve/veya kortikosteroidler) ya da ateşi düşürmek (antipiretikler) için ön tedavi almanız gerekebilir.

Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.

Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin MYOZYME’a karşı ciddi alerjiniz var demektir.

Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.

Yan etkiler aşağıdaki gibi sıralanmıştır;

: 10 hastanın en az birinde görülebilir.

: 10 hastanın birinden az, fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir.

: 100 hastanın birinden az, fakat 1000 hastanın birinden fazla görülebilir.

: 1000 hastanın birinden az, fakat 10.000 hastanın birinden fazla

görülebilir.

: 10.000 hastanın birinden az görülebilir.

: Eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor

Çok yaygın

• Kurdeşen
• Döküntü
• Kalp hızında artış
• (Yüzde) kızarma
• Ateş ya da vücut ısısında yükseliş
• Öksürük
• Solunum hızında artış
• Kusma
• Kandaki oksijen düzeyinde düşüş

Yaygın

• Solgunluk
• Yüksek tansiyon ya da tansiyon artışı
• Deride mavi renge çalma
• Ürperme
• Gerginlik ve huzursuzluk
• Titreme
• Baş ağrısı
• Karıncalanma
• Uygulama bölgesinde ağrı ya da lokal reaksiyon
• Baş dönmesi
• Asabiyet
• Deride kaşınma
• Öğürme
• Yüzde şişme, boğazda şişme ya da şiddetli bir alerjik reaksiyon nedeniyle yüz, boğaz ve dilde birlikte şiddetli şişme
• Kollar ve bacaklarda şişme
• Bulantı
• Göğüste rahatsızlık
• Boğazda baskı ve daralma hissi
• İshal
• Yorgunluk
• Kas ağrısı
• Kas spazmı
• Deride şiddetli ülserli yaralar
• Deride kırmızılık

Bilinmiyor

• Göz çevresinde şişme
• Islık sesi dahil, anormal solunum sesleri
• Nefes alıp vermede güçlük (nefes darlığı dahil)
• Uzuvlarda soğukluk (örneğin, eller, ayaklar)
• Kan basıncında düşüş
• Damarların daralarak kan akışının azalması
• Bronşların aniden daralmasıyla akciğere hava giriş çıkışının sınırlanması (bronkospazm)
• Sıcaklık hissi
• Terlemede artış
• Göz yaşarması
• Deride lekelenme
• Huzursuzluk
• Hırıltılı solunum
• Kalp hızında düşüş
• Kalp durması
• Göğüs ağrısı (kalp dışında)
• Göz küresi ve göz kapağını kaplayan zarda iltihap
• Karın ağrısı
• Eklem ağrısı
• Solunumun geçici olarak duraklaması ya da aniden durması
• İdrarda protein kaybı
• Nefrotik Sendrom: alt uzuvlarda şişme, vücutta genel şişme ve idrarda protein kaybı
• İlacın damar dışına sızması durumunda infüzyon bölgesinde deride şişlik ve sertleşme

Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

Yan etkilerin raporlanması

Kullanma talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi durumunda, hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yan etkilerisitesinde yer alan “İlaç Yan Etki Bildirimi” ikonunu tıklayarak ya da 0 800 314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi (TÜFAM)’ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacın güvenliliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız.

5. myozyme’ın saklanması

MYOZYME’ı çocukların göremeyece ği, eri şemeyece ği yerlerde ve ambalajında saklayınız.

Açılmamış Flakonlar

2 °C – 8 °C’de (buzdolabında) saklayınız.

Sulandırılmış ve seyreltilmiş çözelti:

Seyreltmeden sonra derhal kullanımı önerilmektedir. Ancak, 2 ila 8°C’de ışıktan korunarak saklandığında 24 saat boyunca kimyasal ve fiziksel kullanım stabilitesi olduğu kanıtlanmıştır.

Kutu üzerinde yazılan son kullanma tarihi geçmiş ürünü kullanmayınız.

Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre ve Şehircilik Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.

Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.

Ambalajın üzerinde belirtilen son kullanma tarihinden sonra MYOZYME’ı kullanmayınız.

Bu kullanma talimatı.....­........ tarihinde onaylanmıştır.

Ruhsat sahibi:

Genzyme Europe B.V. Hollanda lisansı ile

Sanofi Sağlık Ürünleri Ltd. Şti.

Şişli-İstanbul

Üretim yeri:

GENZYME Flanders bvba, Geel/Belçika

>>>>>>>>>>>>>­>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>

AŞAĞIDAKİ BÖLÜMDEKİ BİLGİLER YALNIZCA TEDAVİYİ UYGULAYACAK SAĞLIK PERSONELİNE YÖNELİKTİR.

KULLANMA TALİMATI - SULANDIRMA / SEYRELTME ve UYGULAMA

MYOZYME’ın enjeksiyonluk su ile sulandırılması, daha sonra 9 mg/ml (%0,9) sodyum klorür çözeltisiyle seyreltilmesi ve daha sonra intravenöz infüzyon ile uygulanması gerekmektedir. Ürün, özellikle asepsi açısından iyi uygulama kurallarına uygun olarak sulandırılmalı ve seyreltilmelidir.

Ürünün proteinli yapısından dolayı, sulandırılmış çözeltide ve son infüzyon torbalarında partiküller oluşabilir. Bu yüzden, uygulama için 0.2 mikronluk düşük protein bağlanma filtresi kullanılmalıdır. 0.2 mikronluk filtre kullanımının gözle görünen partikülleri ortadan kaldırdığı ve protein ya da etkinlikte belirgin bir düşüşe yol açmadığı görülmüştür.

Sulandırılacak flakon sayısı, hastanın doz rejimine göre (mg/kg) belirlenir ve gereken miktarda flakon oda sıcaklığına ulaşabilmesi için (yaklaşık 30 dakika) buzdolabından çıkarılır. Her MYOZYME flakonu tek bir kullanım içindir.

Aseptik teknik kullanılmalıdır

Her 50 mg’lik MYOZYME flakonu, iğne çapı 20 guage’den büyük olmayan bir enjektör kullanılarak 10.3 ml enjeksiyonluk suyla sulandırılır. Enjeksiyonluk su flakonun yanından yavaş damlalarla eklenir; doğrudan liyofilize kekin üzerine dökülmez. Her flakon nazikçe yana yatırılır ve yuvarlanır. Flakon ters çevrilmez, döndürülmez ya da sallanmaz. Sulandırılmış hacim, 5 mg/ml enzim içeren 10,5 ml’dir ve berrak renksiz ila soluk sarı bir çözelti görünümündedir; ince beyaz iplik ya da yarı saydam lifler biçiminde partiküller içerebilir. Sulandırılmış flakonlarda partiküler madde ve renk bozukluğu olup olmadığı hemen kontrol edilir. Eğer yukarıda tarif edilenlerin dışındaki yabancı partiküller görülürse ya da çözeltinin rengi bozuksa kullanmayınız. Sulandırılmış çözeltinin pH değeri yaklaşık 6,2’dir.

Sulandırdıktan sonra, flakonların hızla seyreltilmesi önerilmektedir (aşağı bakınız).