FABRAZYME 35 MG İNFÜZYONLUK ÇÖZELTİ İÇİN KONSANTRE TOZ - kullanma tali̇mati, ne için kullanılır, yan etkileri, zararları, doz

KULLANMA TALİMATI - FABRAZYME 35 MG İNFÜZYONLUK ÇÖZELTİ İÇİN KONSANTRE TOZ

KULLANMA TALİMATI

FABRAZYME 35 mg infüzyonluk çözelti için konsantre toz

Steril

Etkin madde: 35 mg agalsidaz beta

Yardımcı maddeler: Mannitol, Sodyum Fosfat Monobazik monohidrat, Sodyum Fosfat

Dibazik heptahidrat

Bu ilacı kullanmaya başlamadan önce bu KULLANMA TALİMATINI dikkatlice okuyunuz, çünkü sizin için önemli bilgiler içermektedir.

Bu kullanma talimatını saklayınız. Daha sonra tekrar okumaya ihtiyaç duyabilirsiniz.
Eğer ilave sorularınız olursa, lütfen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Bu ilaç kişisel olarak size reçete edilmiştir, başkalarına vermeyiniz.
Başkalarının belirtileri sizinkilerle aynı dahi olsa, ilaç o kişilere zarar verebilir.
Bu ilacın kullanımı sırasında, doktora veya hastaneye gittiğinizde doktorunuza bu ilacı kulladığınızı söyleyiniz.
Bu talimatta yazılanlara aynen uyunuz. İlaç hakkında size önerilen dozun dışında yüksek veya düşük doz kullanmayınız.

Bu Kullanma Talimatında:

1. FABRAZYME nedir ve ne için kullanılır?

2. FABRAZYME’ı kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

3. FABRAZYME nasıl kullanılır?

4. Olası yan etkiler nelerdir?

5. FABRAZYME’ın saklanması

Başlıkları yer almaktadır.

FABRAZYME, beyaz ila beyazımsı liyofilize kütle veya toz halindedir. 35 mg agalsidaz beta içerir. Sindirim sistemi ve metabolizma ürünleri altındaki enzimler grubuna dahildir.

FABRAZYME etkin madde olarak agalsidaz beta içerir ve alfa galaktosidaz enzim aktivitesinin olmadığı veya normalden düşük olduğu Fabry hastalığında enzim yerine koyma tedavisi olarak kullanılır. Fabry hastası iseniz, globotriaosilseramid (GL-3) denilen yağlı madde organlarınızdaki hücrelerden atılamaz ve organlarınızdaki damarların duvarlarında birikmeye başlar.

FABRAZYME, Fabry hastalığı teşhisi konmuş hastalarda uzun süreli enzim yerine koyma tedavisinde kullanılır.

Bu belge 5070 sayılı Elektronik İmza Kanunu uyarınca elektronik olarak imzalanmıştır. Doküman adresinFdaenbkroanztryolmedeil,ebyileirt.iGşükviennllieerle,k8troyniak şimvzaeaüslzı ieleraiyçnıodıcr.uDkokvüemaenrıngdeonğrluelarmdaekkoduul:l1aZn1ıAlıxrM.0FyS3k0M0FyYnUyZW56RG83

2. fabrazyme’ı kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenlereğer agalsidaz beta veya fabrazyme’ın diğer bileşenlerine karşı alerjiniz (aşırı duyarlılığınız) varsa kullanmayınız.

FABRAZYME’ı aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ

FABRAZYME’ı kullanmadan önce doktorunuza danışınız.

Eğer FABRAZYME ile tedavi görüyorsanız, infüzyona bağlı reaksiyonlar gelişebilir. İnfüzyona bağlı reaksiyon, infüzyon sırasında veya infüzyon uygulanan günün sonuna kadar oluşan herhangi bir istenmeyen etkidir (Bkz. Bölüm 4. Olası Yan etkiler). Böyle bir reaksiyon ile karşılaşmanız durumunda hemen doktorunuza haber vermelisiniz. Bu reaksiyonların oluşumunu önlemek için ilave ilaç uygulamasına ihtiyaç duyabilirsiniz.

Bu uyarılar, geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.

FABRAZYME’ın yiyecek ve içecek ile kullanılması

FABRAZYME damar yolu ile kullanıldığından yiyecek ve içeceklerle herhangi bir etkileşim söz konusu değildir ve birlikte kullanabilirsiniz.

Hamilelik

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Gebelik süresince FABRAZYME kullanımı önerilmemektedir. FABRAZYME’ın gebe kadınlar tarafından kullanımına ait deneyim bulunmamaktadır.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza danışınız.

Emzirme

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

FABRAZYME anne sütüne geçebilir. Emzirme boyunca FABRAZYME kullanımı önerilmemektedir.

FABRAZYME’ın doğurganlık üzerindeki etkilerini araştıran çalışma yapılmamıştır.

Araç ve makine kullanımı

FABRAZYME uygulaması sırasında veya uygulamadan kısa bir süre sonra baş dönmesi, uyku hali, vertigo (denge bozukluğundan kaynaklanan baş dönmesi) veya bayılma görülürse araç ve makine kullanmayınız (Bkz. 4. Olası yan etkiler). İlk önce doktorunuzla konuşunuz.

FABRAZYME’ın içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler

Bu tıbbi ürün her flakonda yardımcı madde olarak 20,4 mg Sodyum fosfat monobazik monohidrat ve 59,2 mg Sodyum fosfat dibazik heptahidrat ihtiva eder. Bu durum, kontrollü sodyum diyetinde olan hastalar için göz önünde bulundurulmalıdır.

Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı

FABRAZYME, agalsidaz beta aktivitesinde teorik düşme riski nedeniyle klorokin (sıtma ve Bu belrgoe m50a70tosalyoıljıiEklekthroanisktaİmlızka lKaarnıunnu utyeardınacva eilseikntrdoneik oklarualkliamnzıalaınrm),ıştıra. mDoikoümdanrohtntps://(wkwawl.pturkiryiet.igmov.tr/sbaoglziku-tkitclku-eğbuysnda adresinden kontrol edilebilir. Güvenli elektronik imza aslı ile aynıdır. Dokümanın doğrulama kodu : 1Z1AxM0FyS3k0M0FyYnUyZW56RG83 kullanılır), benokin (deride beyaz lekelerin görüldüğü bir hastalık olan vitiligo tedavisinde kullanılır.) veya gentamisin (enfeksiyon tedavisinde kullanılır) içeren ilaçlar kullanıyorsanız doktorunuza söyleyiniz.

Eğer reçeteli yada reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

3. fabrazyme nasıl kullanılır?bu ilacı her zaman doktorunuzun söylediği şekilde kullanınız. emin değilseniz doktorunuza danışınız. fabrazyme’ın yetişkinler için tavsiye edilen dozu 2 haftada bir kez uygulanmak üzere vücut ağırlığının her bir kg’ı için 1 mg’dır.

FABRAZYME, Fabry hastalığının tedavisine dair bilgisi olan bir doktorun gözetimi altında uygulanır.

Uygulama yolu ve metodu:

FABRAZYME, damar içine serum aracılığıyla uygulanır. Toz formundaki ilaç verilmeden önce steril su ile karıştırılmalıdır (aşağıda tedaviyi uygulayacak sağlık çalışanları için kullanma talimatı bilgileri verilmiştir).

Eğer FABRAZYME’ın etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.

Değişik yaş grupları:

FABRAZYME’ın 8–16 yaş arasındaki çocuklarda tavsiye edilen dozu, 2 haftada bir kez uygulanmak üzere vücut ağırlığının her bir kg’ı için 1 mg’dır.

0–4 yaş aralığındaki çocuklarda klinik çalışma yapılmamıştır. FABRAZYME’ın 5–7 yaş aralığındaki hastalardaki faydaları ve riskleri henüz belirlenmemiştir ve bu nedenle bu yaş grubu için doz tavsiye edilememektedir.

Yaşlılarda kullanım:

Fabrazyme’ın yetişkinler için tavsiye edilen dozu 2 haftada bir kez uygulanmak üzere vücut ağırlığının her bir kg’ı için 1 mg’dır.

Özel kullanım durumları:

Böbrek yetmezliği olan hastalarda doz ayarlanması gerekli değildir.

Eğer FABRAZYME’ın etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.

Kullanmanız gerekenden daha fazla FABRAZYME kullandıysanız:

3 mg/kg dozuna kadar güvenilir olduğu belirlenmiştir.

FABRAZYME’dan kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile konuşunuz.

Bu belge 5070 sayılı Elektronik İmza Kanunu uyarınca elektronik olarak imzalanmıştır. Doküman adresinden kontrol edilebilir. Güvenli elektronik imza aslı ile aynıdır. Dokümanın doğrulama kodu : 1Z1AxM0FyS3k0M0FyYnUyZW56RG83

FABRAZYME kullanmayı unutursanız:

Eğer bir dozu kaçırdı iseniz lütfen doktorunuza danışınız.

Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.

FABRAZYME ile tedavi sonlandırıldığındaki oluşabilecek etkiler

FABRAZYME ile tedavi sonlandırıldığındaki oluşabilecek etkiler ile ilgili herhangi bir veri bulunmamaktadır.

4. olası yan etkiler nelerdir?

Tüm ilaçlar gibi, FABRAZYME’ın içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.

Aşağıdakilerden biri olursa, FABRAZYME’ı kullanmayı durdurun ve DERHAL doktorunuza bildirin veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz :

Klinik çalışmalar sırasında, hastalara ilaç verildiği sırada veya kısa bir süre sonra (‘’infüzyona bağlı’’) yan etkiler görülmüştür. Bazı hastalarda ciddi hayati tehlikeye neden olan alerjik reaksiyonlar (“aşırı duyarlılık”) rapor edilmiştir.

Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir. Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin FABRAZYME’a karşı ciddi alerjiniz var demektir. Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.

Bu çok ciddi yan etkilerin hepsi oldukça seyrek görülür.

Çok yaygın (10 hastanın en az 1’inde görülebilir) belirtilerin arasında titreme, ateş, üşüme hissi, bulantı, kusma, baş ağrısı, deride yanma ve karıncalanma gibi anormal hisler yer almaktadır. Bu reaksiyonların ortaya çıkmasını engellemek için doktorunuz ilacın verilme hızını düşürme veya size ilave ilaç tedavisi uygulama kararı alabilir.

Diğer yan etkiler şu şekildedir:

Yaygın (10 hastanın birinden az, fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir):

Göğüs ağrısı
Soluk alıp vermede zorluk
Solgunluk
Kaşıntı
Göz akması
Güçsüz hissetme
Kulak çınlaması
Burun tıkanıklığı
İshal
Kızarma

Bu belge 5(070 saKyılıaEsleakğtrornısikı İmza Kanunu uyarınca elektronik olarak imzalanmıştır. Doküman adresinden kontrol edilebilir. Güvenli elektronik imza aslı ile aynıdır. Dokümanın doğrulama kodu : 1Z1AxM0FyS3k0M0FyYnUyZW56RG83

Kan basıncı artışı
Yüz ve boğazda ani şişme
El ve ayaklarda ödem (şişme)
Denge bozukluğundan kaynaklanan baş dönmesi (vertigo)
Hazımsızlık
Kas kasılması
Uyuklama hali
Kalp atım sayısında artış
Karın ağrısı
Sırt ağrısı
Döküntü
Düşük kalp atım sayısı
Halsizlik
Öksürük
Karın bölgesinde huzursuzluk
Eklem ağrısı
Kan basıncında düşme
Göğüs kafesinde huzursuzluk
Yüzde ödem (şişme)
Soluk alıp vermede güçleşme
Kaslarda baskı hissi
Yorgunluk
Yüzde ani kızarma (flushing)
Ağrı
Boğazda daralma hissi
Baş dönmesi
Çarpıntı
Ağrı hassasiyetinde azalma
Yanma hissi
Hırıltılı solunum
Ürtiker (kurdeşen)
El ve ayaklarda ağrı
Nazofaranjit (soğuk algınlığı)
Sıcak basması
Sıcak hissetme
Ateş yükselmesi
Ağız içi hassasiyetinde azalma
Kas iskelet sertliği

Yaygın olmayan (100 hastanın birinden az, fakat 1000 hastanın birinden fazla görülebilir):

Titreme
Kırmızı göz

Kulak ağrısı
Boğaz ağrısı
Hızlı soluk alma
Kaşıntılı döküntü
Soğuk ya da sıcak basması
Yutmada zorluk
Uygulama bölgesinde ağrı
Uygulama bölgesinde reaksiyon
Gözlerde kaşıntı
Kulak şişmesi
Bronkospazm (nefes darlığı)
Burun akması
Midede yanma
Ciltte rahatsızlık
Kas iskelet ağrısı
Nezle
Gribe benzer şikayetler
Keyifsizlik
Kalpte ileti bozukluğu sebebiyle kalp atım sayısında azalma
Ağrıya hassasiyet artışı
Üst solunum yolu konjesyonu (tıkanıklığı)
Kırmızı döküntü
Ciltte renk değişikliği (morumsu benekler)
El ve ayaklarda soğukluk
Enjeksiyon bölgesinde kan pıhtısı
Deride renk değişikliği
Ödem

Bilinmiyor (eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor)

Düşük kan oksijen seviyesi
Şiddetli damar iltihabı

Başlangıçta önerilen doz alan veya uzatılmış bir dönem boyunca dozu azaltılmış bazı hastalarda Fabry hastalığının bazı belirtileri daha sık bildirilmiştir.

Eğer bu yan etkilerden herhangi biri ciddileşirse veya bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

Yan etkilerin raporlanması

Kullanma Talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi Bu beldgeu5r0u7m0 suaynıldı EalehkteroknikmİminzaizK,aneuncuzuaycarııncıazelveketryonaikholeamrakşiimrzeanlainzmıiştlıer. Dkookünmuaşnuhnttpus:z//.wwAwy.truırkciaye.gkoavr.tşr/ıslaaglşikt-ıtğitıcnk-ıezbysyan adresinden kontrol edilebilir. Güvenli elektronik imza aslı ile aynıdır. Dokümanın doğrulama kodu : 1Z1AxM0FyS3k0M0FyYnUyZW56RG83 etkilerisitesinde yer alan “İlaç Yan Etki Bildirimi” ikonuna tıklayarak ya da 0 800 314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi (TÜFAM)’ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacın güvenliliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız.

5. fabrazyme’ın saklanması

FABRAZYME’ı çocukların göremeyece ği, eri şemeyece ği yerlerde ve ambalajında saklayınız.

Açılmamış Flakonlar

2 °C – 8 °C’de (buzdolabında) saklayınız.

Kutu üzerinde yazılan son kullanma tarihi geçmiş ürünü kullanmayınız.

Sulandırılmış ve seyreltilmiş solüsyon:

Sulandırılmış solüsyon saklanmamalı hemen seyreltilmelidir. Seyreltilmiş solüsyon 24 saate kadar 2 °C – 8 °C’de saklanabilir.

Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre ve Şehircilik Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.

Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.

>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>

KULLANMA TALİMATI - SULANDIRMA / SEYRELTME ve UYGULAMA

İnfüzyonluk konsantre çözelti için toz önce enjeksiyonluk su ile sulandırılır ve %0.9’luk NaCl (i.v.) ile seyreltilerek intravenöz infüzyon yolu ile uygulanır.

Mikrobiyolojik bakış açısıyla FABRAZYME, bekletilmeden kullanılmalıdır. Hemen kullanılmayacaksa, saklama ve kullanım öncesi koşulları kullanıcının sorumluluğundadır. Sulandırılmış çözelti asla saklanmamalı ve derhal seyreltilmelidir. Sadece seyreltilmiş olan karışım buzdolabında (2°C – 8°C) 24 saat süreyle saklanabilir.

Aseptik teknik kullanılmalıdır

1. Hastanın vücut ağırlığına göre sulandırılacak flakon sayısı belirlenir ve buzdolabından gerekli sayıda flakon çıkarılarak oda sıcaklığına gelmesi beklenir. (yaklaşık 30 dakika)

Her bir flakon tek kullanımlıktır.

Sulandırma

2. Her bir FABRAZYME 35 mg flakonu 7,2 ml enjeksiyonluk su ile, toz ile birdenbire karışmasını önlemek amacıyla yavaşca karıştırılarak ve köpük oluşmamasına dikkat edilerek sulandırılır. Enjeksiyonluk suyu liyofilize kütlenin üzerine doğrudan değil, flakonun iç yan duvarına damlatarak ilave ediniz. Her bir flakonu eğerek, yavaş yuvarlak hareketlerle karıştırınız. Flakonu ters çevirmeyiniz, döndürmeyiniz ve çalkalamayınız.
3. Elde edilen berrak, renksiz çözelti 5 mg/ml agalsidaz beta içermektedir. Sulandırılmış ürünün pH’ı ise yaklaşık 7,0’dir.Çözelti seyreltilmeden önce, her bir flakonun içindeki sulandırılmış çözelti partikülat madde ve renk değişikliği açısından göz ile kontrol edilir. Yabancı madde içeren veya renk değişikliği görülen flakonlar kesinlikle kullanılmamalıdır.
4. Zaman ilerledikçe protein partiküllerinin oluşumunu en aza indirmek için çözülmüş flakonların hemen seyreltilmesi önerilir.
5. Kullanılmamış çözeltiler ve atıklar lokal prosedürler doğrultusunda atılmalıdır.

Seyreltme

6. Hastanın kullanım dozuna göre sulandırılmış olan FABRAZYME’ı eklemeden önce infüzyon torbasından eşit hacimde %0,9 sodyum klorür intravenöz çözelti alınması önerilir.
7. Hava/sıvı kaçağını önlemek için infüzyon torbasındaki fazla havayı boşaltınız.
8. Hasta için gerekli toplam hacme kadar her bir flakondan 7,0 ml (35 mg’a eşdeğer) sulandırılmış çözelti alınız. Filtre iğnesi kullanmayınız ve köpük oluşumundan sakınınız.
9. Sulandırılmış çözeltiyi, %0,9 sodyum klorür intravenöz çözelti içine yavaşça ve doğrudan enjekte ederek (hava boşluğu kalmayacak şekilde) 0,05 mg/ml ve 0,7 mg/ml aralığındaki son konsantrasyona ulaşmak için seyreltiniz. Bireysel doza bağlı infüzyon için %0,9 sodyum Bu belkgleo5r0ü70r sçayöılzı EelletkitsroiniiknİmtzoapKlaanmunuhuayacrmıncianeile (kt5ro0nikmolarialke im5z0a0lanmılştıar.rDaoskıünmdaan )htbtpes:l//iwrlwewy.tiunrkiizy.e.g3o5v.tmr/sagg’liıkn-titaclkt-ıenbydsaki adresinden kontrol edilebilir. Güvenli elektronik imza aslı ile aynıdır. Dokümanın doğrulama kodu : 1Z1AxM0FyS3k0M0FyYnUyZW56RG83 dozlar için minimum 50 ml, 35 mg-70 mg arasındaki dozlar için minimum 100 ml, 70 mg-100 mg arasındaki dozlar için minimum 250 ml ve 100 mg’ın üzerindeki dozlar için 500 ml çözelti kullanınız. Seyreltilmiş çözeltiyi karıştırmak için infüzyon torbasını yavaşca ters çeviriniz veya hafifçe masaj etkisiyle karıştırınız. İnfüzyon torbasını sallamayınız veya şiddetli bir şekilde çalkalamayınız.

Uygulama

10. Seyreltilmiş çözeltinin infüzyonu sırasında herhangi bir protein partikülünün geçişini engellemek için, agalsidaz beta aktivitesinde herhangi bir kayba yol açmayan, düz eksenli düşük protein bağlayıcı 0,2 um filtre kullanımı önerilmektedir. Başlangıçtaki infüzyon hızı, infüzyona bağlı reaksiyonların oluşma potansiyelini en aza indirgemek amacıyla 0,25 mg/dakikadan (15 mg/saat) daha hızlı olmamalıdır. Hastanın toleransı oluştuktan sonra, infüzyon hızı birbirini izleyen infüzyonlarda kademeli olarak artırılabilir.